Hay patologías dermatológicas que por su escasa presentación son de difícil diagnóstico y manejo. El pediatra debe tener la capacidad formativa de diagnosticar y resolver el 96 % de las patologías en el niño.
Cuando el Pediatra siente que no puede resolver el cuadro clínico que presenta el niño es cuando debe referir hacia otras especialidades para hacer un manejo adecuado del niño enfermo. Es el caso de la patología dermatológica que nos ocupa y que a continuación se describe: La Granulosis Rubra Nasi,(granulosis roja de la nariz)que a continuación pasaremos a describir con el texto y las fotos que apoyan lo que se describe.
La granulosis rubra nasi es una dermatosis inflamatoria eritemato- papular, pruriginosa, que compromete las glándulas ecrinas de nariz, mejillas, labio superior, y mentón.
La patogénesis, de esta rara enfermedad, se desconoce .La mayoría de los casos son genéticamente determinados, con un patrón autosómico dominante.
El grupo etario más comprometido esta entre 6 meses y 10 años.
La excesiva sudoración, puede preceder la aparición de otros cambios. El eritema(color rojo de la piel) difuso puede aparecer en la punta de la nariz, y gradualmente se extiende e involucra mejillas, el labio superior y el mentón. También aparecen máculas, pápulas y algunas veces vesículas ( fotos).
Puede desaparecer espontáneamente en la pubertad o persistir indefinidamente. En esos casos, se pueden apreciar telangiectasias (arañas vasculares) y pequeños quistes (nódulos en cara en forma de papulas).
Muchos de estos pacientes, también pueden presentar hiperhidrosis palmo- plantar(sudoración excesiva en las manos y pies).
Histopatológicamente (estudio microscopico del tejido)se aprecia, oclusión de los conductos de glándulas ecrinas (glándulas que producen el sudor), con leve infiltrado de células mononucleares alrededor y dilatación de los vasos sanguíneos dérmicos.
El diagnóstico se hace gracias a la experiencia del especialista aunque representa un desafío terapéutico(De tratamiento).
Se puede tratar con:
– Lociones astringentes
– Corticoides de baja potencia
– Tacrolimus
– Toxina Botulínica tipo A
– Crioterapia(uso de agua fría)
entre otros
Siempre que hacemos un diagn’ostico debemos considerar dos o cuatro diagnósticos diferenciales entre los cuales podemos plantearnos los siguientes:
Acné, rosácea, fotodermatosis, lupus vulgar, entre otros
El presente artículo es resultado de solicitar la ayuda a mis amigos y colegas de otras especialidades, por lo cual a través de este medio le doy muchísimas gracias a la Doctora Salomé Saloum. Dermatóloga, egresada de la Universidad de Oriente .
Dra. Salomé Salloum Salazar (Dermatólogo)
Dr. Hugo Lezama (Pediatra)
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