Normalmente, los glóbulos rojos redondos y flexibles se mueven fácilmente a través de los vasos sanguíneos. En la anemia drepanocitica o de células falciformes, los glóbulos rojos tienen forma de hoz o de media luna. Estas células de forma anormal, rígidas y pegajosas pueden quedar atascadas en los vasos sanguíneos pequeños, lo cual puede aminorar o bloquear el flujo sanguíneo y oxígeno a distintas partes del cuerpo.
La Anemia Drepanocitica o Drepanocitosis, consiste en una alteración en la estructura de la proteína que transporta el oxígeno dentro del glóbulo rojo, la hemoglobina,(la anemia drepanocitica es una hemoglobinopatía),produciendo una anemia crónica que tiende a afectar más comúnmente a individuos de la raza negra. Es causada por herencia homocigota de genes para la hemoglobina S. Los glóbulos rojos se deforman y toman forma de hoz («forma de cambur»), y en esta forma se apiñan no permitiendo una circulación de sangre adecuada y los hace propensos a la hemolisis (destrucción de estos glóbulos rojos), provocando crisis de dolor intenso, isquemia en algunos órganos y otras complicaciones sistémicas. Las crisis pueden ser frecuentes. A veces puede aparecer una infección, aplasia de la medula ósea (sitio donde se produce el tejido hematopoyético) o compromiso agudo pulmonar (Síndrome Torácico Agudo), que pueden ser fatales. Característicamente hay anemia (Hemoglobina de 8 grs% o menor), y las formas drepanociticas de los glóbulos rojos pueden ser evidentes en el frotis de sangre periférica. El diagnostico requiere electroforesis de la hemoglobina.-
Las crisis dolorosas se tratan con analgésicos y otras medidas de apoyo .Puede requerirse transfusiones sanguíneas. En estos pacientes es necesarios protegerlos contra infecciones bacterianas, de allí que deben utilizarse vacunas contra infecciones bacterianas (aplicación de vacunas contra el Neumococo, contra el Haemophilus influenza tipo B), profilaxis con antibióticos ante cualquier infección, higiene bucal (muy importante) .El tratamiento persisten e intensivo de las infecciones han hecho que en los actuales momentos estos pacientes tengan mayor supervivencia que en el pasado.
Las crisis agudas son intermitentes y a menudo se producen sin ninguna razón conocida. En algunos casos se precipitan cuando hay infecciones virales o traumatismos locales, o situaciones donde haya disminución del oxígeno ambiental(grandes alturas, exposición al frio extremo).Se pueden producir Crisis Vaso oclusivas (dolorosas),es el tipo más común, por isquemia, hipoxia, infarto de los tejidos(hueso, bazo, pulmón o riñón).Crisis aplasicas (no formación de células sanguíneas), se enlentece la producción de glóbulos rojos, secundario a una infección viral (parvovirus humano).El Síndrome Torácico Agudo, se debe a la oclusión de la microvasculatura pulmonar siendo una causa frecuente de muerte de hasta un 10%, ocurre más frecuentemente en la infancia.
La Crisis de Secuestro Esplénico (Bazo), típicamente ocurre en niños, donde el bazo aún no se ha vuelto fibrocito debido a los infartos esplénicos repetidos. El secuestro hepático causa dolor en el cuadrante abdominal superior derecho (zona hepática), produciendo un agrandamiento rápido del hígado. En los hombres jóvenes es muy frecuente el priapismo (erección involuntaria y permanente del pene), complicación grave que puede causar disfunción eréctil.-El daño esplénico crónico aumenta la susceptibilidad a infecciones por neumococos y por Salmonella (incluida osteomielitis por Salmonella), infecciones frecuentes en la infancia y que pueden provocar la muerte.-
Debido a las medidas médicas actuales la expectativa de vida ha aumentado hasta más allá de los 50 años. No existe ningún fármaco antidrepanocitico eficaz in vivo. La esplenectomía (eliminar quirúrgicamente el bazo) carece de utilidad. En muchas ocasiones es necesario transfundir. Se puede realizar exanguinotransfusiones para disminuir el porcentaje de Hemoglobina S y prevenir la isquemia. El trasplante de células madres hematopoyéticas sigue siendo el único tratamiento eficaz. Debido a los riesgos asociados con esta terapia, generalmente se restringe a pacientes con complicaciones avanzadas de la enfermedad.-
Hasta la próxima.-
Dr. Hugo Lezama Hernández.-
Puericultor-Pediatra. Egresado de la Universidad de Oriente (UDO).-
Secretario de Relaciones Institucionales de la Sociedad Venezolana de Puericultura y Pediatría, Filial Bolívar.
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